膿疱性乾癬は、赤くなった皮膚の上にたくさんの膿疱（膿［うみ］が入った水ぶくれのようなもの）があらわれるタイプの乾癬で、膿疱が全身にあらわれる「汎発型（はんぱつがた）」と、手や足などの体の一部にあらわれる「限局型（げんきょくがた）」に分けられます。ここでは主に膿疱性乾癬（汎発型）（以下、「膿疱性乾癬」とします）についてご紹介します。
乾癬のなかで患者さんが最も多いのが尋常性乾癬（じんじょうせいかんせん）で約9割を占めます。それに対して膿疱性乾癬の患者さんは少なく、日本乾癬学会の調査によれば、乾癬全体の2.3％と報告されています[1]。
Ito T, et al.：J Dermatol. 2018；45（3）：293-301.より作成
指定難病とは？
膿疱性乾癬は厚生労働省の指定難病の一つとされていますが、そもそも指定難病って何？ と疑問を持たれる方もいると思います。
難病とは、①原因不明で、②治療方法が確立しておらず、③まれな病気で、④長期療養が必要なものです[3]。難病のうち、医療費助成の対象に指定されたものを指定難病といいます。指定難病は、難病の①～④の要件の他に、さらに、患者数が少なく（人口の0.1％程度以下）、きちんとした診断基準があるものです[3]。
つまり指定難病は、診断が確定されるものの、治療が難しく、長期にわたるため患者さんの負担が大きい病気といえます。患者さんの負担を減らし、適切な治療を継続できるようにするために医療費助成の対象となっているのです。
2021年9月時点で、333の病気が指定難病の対象となっています。
発熱などを伴い、赤くなった皮膚の上にたくさんの膿疱があらわれる膿疱性乾癬[2]
患者数の少ない膿疱性乾癬ですが、よくみられる尋常性乾癬とは異なり、炎症が強く、皮膚だけではなく全身にも症状がみられます。膿疱性乾癬は乾癬のなかでも症状の重いタイプといわれています。
症状のあらわれ方は、最初に皮膚が焼けるような痛みを感じ、全身の皮膚が赤くなり、この時に多くの患者さんで高熱が出ます。その他に体のだるさやむくみ、関節の痛みがあらわれることもあります。
その後、赤くなった皮膚の上にたくさんの膿疱ができます。膿疱同士がくっつき、さらに大きな膿疱ができることもあります。こうした膿疱性乾癬の症状があらわれる前に、尋常性乾癬の皮疹がみられる場合と、みられない場合があります[4]。
膿疱性乾癬の症状
適切な治療を行うと、皮膚の赤みは徐々におさまり、膿疱も破れ、次第に良くなっていきます。膿疱が良くなった後、そのまま正常な皮膚に戻る場合や、尋常性乾癬の皮疹に変化する場合など、経過はそれぞれです。
ただ、いったん症状が良くなっても、膿疱が繰り返しあらわれることが多いのがこの病気の特徴です。再発のタイミングは患者さんによって異なりますが、感染症、薬剤の服用、妊娠などをきっかけに再発することがあります。再発を抑えるためには、根気良く治療を続けることが大切です。
皮膚に膿が入った水ぶくれのようなものができると、他の人にうつるのではと心配される方もいるかもしれませんが、膿疱性乾癬は他の人にうつりません。膿疱は細菌感染などによって生じた膿が溜まったものではなく、血液中の白血球が集まったもので無菌性です[2]。
一部の患者さんでは発症に遺伝的な素因が関係
発症原因はまだ解明されていませんが、最近、一部の患者さんでは遺伝的な素因が関係していることがわかってきました。
尋常性乾癬が先に発症しない患者さんの多くは、炎症を抑える物質を作る遺伝子（IL36RN ［あいえる36あーるえぬ］遺伝子）に異常があり、炎症を抑える物質を作れないことが明らかになっています[2][4]。また、尋常性乾癬が先に発症する患者さんの一部では、炎症を引き起こす遺伝子（CARD14 ［かーど14］遺伝子）に異常があり、炎症を引き起こす働きが高まることが明らかになっています[2][4]。
これらの遺伝的な素因に、感染症、薬剤の服用、妊娠などの環境要因をきっかけとして膿疱性乾癬が発症すると考えられています。なかでものどや鼻の感染症がきっかけとなることが多いようです[5]。
ただし、すべての膿疱性乾癬患者さんにこれらの遺伝子異常が認められるわけではなく、まだ知られていない遺伝的な素因や、その他の要因も発症に関係していると考えられています。
IL36RN 遺伝子異常がある患者さんでは、炎症を抑える物質が作られず、
持続的な炎症が引き起こされる
膿疱性乾癬患者さんの皮膚ではどのようなことが起こっているのか、まずは炎症を抑える物質を作る遺伝子（IL36RN 遺伝子）に異常がある患者さんの皮膚の状態を説明します。
膿疱性乾癬の皮膚では、何らかのきっかけにより、正常な皮膚ではあまりみられない炎症を引き起こす物質と炎症を抑える物質がたくさん分泌されています。ところが、IL36RN 遺伝子に異常がある患者さんでは、炎症を引き起こす物質がたくさんあるのに対し、炎症を抑える物質が作られないため、過剰な炎症が起こり、その状態が続きます[4][5]。この過剰な炎症により白血球が皮膚に呼び寄せられて、膿疱が形成されると考えられています。
